媒体解读导致郑佩佩患病的tau蛋白 罕见病CBD成因

郑佩佩，这位著名的“侠女”演员，于2019年被确诊患上了一种名为神经退行性非典型帕金森综合征的罕见病症，通常称为“皮质基底节变性”（CBD）。该疾病尽管症状与帕金森病相似，但其病程目前无法通过现有治疗手段有效减缓。遗憾的是，她在2023年7月17日美国时间离世，享年78岁，留下《唐伯虎点秋香》、《卧虎藏龙》和《杨门女将》等多部影视经典作品作为永恒的记忆。

在今年早些时候的五月，演员刘涛在某综艺节目上情绪激动地透露了郑佩佩的健康状况恶化，需依赖他人搀扶行走。

关于CBD与传统帕金森病的差异，复旦大学附属华山医院神经内科的郁金泰教授解释说，两者病理解剖不同，CBD关联于tau蛋白病变，而帕金森病则涉及α-突触核蛋白病变。它们虽展现出类似的帕金森综合征症状，但CBD在早期阶段更多表现出认知功能障碍，并且病情进展速度更快。郁教授还指出，由于诊断难度高，当前尚无针对性特效药物。

根据2019年的《皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识》，CBD在帕金森综合征中的占比约为4%到6%，是一种极为罕见的疾病，年发病率低于每10万人1例，通常影响60至80岁的个体，平均发病年龄为63岁。该病初始症状不易察觉，主要表现为逐渐加剧的不对称肌肉僵硬和功能丧失，伴随复杂的运动及感知异常，如异己肢现象，以及认知、行为障碍和语言能力下降等。

治疗方面，《专家共识》强调，当前CBD治疗主要围绕缓解运动障碍、认知问题及精神症状进行，但由于缺乏充分的临床研究支持，治疗方案仍以对症处理为主。此外，综合运用非药物疗法和姑息治疗也被视为重要策略。有研究探索了重复经颅磁刺激对提升患者生活质量的潜在益处，相比之下，深部脑刺激（DBS）治疗对CBD患者效果不显著。