神经退行性非典型帕金森综合征 郑佩佩生前罕见病揭秘

神经退行性非典型帕金森综合征

知名演员郑佩佩于美国时间7月17日离世，享年78岁，这一消息由其所属经纪公司凯艺国际在7月19日正式确认。郑佩佩生前留下了许多经典影视作品，包括《唐伯虎点秋香》、《卧虎藏龙》及《杨门女将》等，塑造了一系列令人难忘的“侠女”形象。神经退行性非典型帕金森综合征。

在今年5月的一档综艺节目中，演员刘涛提及郑佩佩的健康状况时声音哽咽，透露她那时已需依赖他人搀扶，身体状况大不如前。

据了解，2019年，郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征，这是一种名为“皮质基底节变性”（CBD）的罕见疾病。与常见的帕金森病相比，CBD具有不同的病理基础，表现为tau蛋白异常，而帕金森病则涉及α-突触核蛋白。尽管两者症状有相似之处，如帕金森综合征的表现，但CBD患者早期常伴随更明显的认知障碍且病情发展更为迅速。遗憾的是，CBD的诊断难度高，且至今尚无特效药物可用。

据统计，CBD在帕金森综合征中的占比约为4%到6%，是一种极为罕见的病症，年发病率极低，患者多在60至80岁间发病，平均发病年龄为63岁。该病初发时症状隐蔽，主要临床表现为逐渐加剧的不对称肌强直和功能丧失，伴随着肢体僵硬、肌张力障碍及失用等症状。随着时间推移，部分患者还会遭受认知障碍、行为改变及语言能力丧失等困扰。

对于CBD的治疗，当前主要依据《皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识》指导，侧重于缓解患者的运动障碍、认知及精神症状，但治疗手段仍受限于缺乏大规模临床研究证据。除了药物治疗，综合治疗方案中的非药物干预及姑息治疗同样重要。有研究指出，重复经颅磁刺激或许能帮助提升患者的生活质量，而深部脑刺激（DBS）治疗对此病则效果不明显。